Hautarzt Dr. Kirschner Mainz

Akne inversa (Hidradenitis suppurativa) – Ein Leidensweg, der mit der Diagnose noch nicht zu Ende ist

 

Langer Leidensweg bis zur Diagnose Acne inversa (Hidradenitis suppurativa)

Patienten mit Akne inversa (auch Hidradenitis suppurativa genannt) haben oft bereits schon sehr viele verschiedene Ärzte konsultiert, bevor ihre Erkrankung korrekt diagnostiziert wurde. Oft wird immer wieder ein akuter Abszess diagnostiziert und nicht erkannt, dass eine chronische Erkrankung vorliegt.

Nicht nur die körperlichen, psychischen und sozialen Belastungen durch die Erkrankung sind enorm. Die Erkrankung nicht benennen zu können, erhöht diese Belastungen noch zusätzlich. Daher ist die Aufklärung über diese Erkrankung von besonderer Bedeutung. Heute beantworte ich deshalb in meinem Hautarzt-Blog folgende Fragen:

  • Was ist Akne inversa (Hidradenitis suppurativa)?
  • Wie entsteht die Erkrankung?
  • Was sind mögliche Ursachen und Risikofaktoren?
  • Welche Schweregerade der Erkrankung gibt es?
  • Wie kommt es zur Einschränkung der Lebensqualität?
  • Ist eine Heilung möglich? Welche Therapien gibt es?
  • Wo können sich Ärzte über Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) informieren und austauschen?
  • Wofür eine spezielle Acne inversa/ Hidradenitis suppurativa Sprechstunde im Raum Mainz – Wiesbaden – Rhein-Main?

 

Was ist Acne inversa (Hidradenitis suppurativa)?

Bei Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) bilden sich hauptsächlich in Achsel-, Scham- und Leistenbereich sowie in anderen Hautfalten wiederholt Abszesse und Fisteln. Abszesse sind örtlich umgrenzte Eiteransammlungen und mit beträchtlichen Schmerzen verbunden. Das betroffene Gewebe schwillt an und rötet sich, oft ist auch eine bläuliche Verfärbung zu erkennen. Fisteln sind Gänge, die der Körper schafft, damit daraus das Sekret nach außen abfließen kann. Durch das Nässen kann es zu einer unangenehmen Geruchsentwicklung kommen. An den betroffenen Hautbereichen kommt es häufig zu einer Narbenbildung.

Die Erkrankung tritt meist im frühen Erwachsenenalter (durchschnittlich mit 23 Jahren) erstmals auf. Schätzungen zufolge gibt es in Deutschland mindestens 800.000 Acne inversa Erkrankte. Man geht davon aus, dass deutlich mehr Frauen als Männer von der Erkrankung betroffen sind (die Schätzungen schwanken zwischen 3,3 Mal bis fünfmal so vielen betroffenen Frauen).

 

Wie entsteht Akne inversa (Hidradenitis suppurativa)?

Man geht heute grob von folgendem Entstehungsprozess aus:

Eine Überproduktion von hornbildenden Zellen (Hyperkeratose) führt zum Verschluss des Haarfollikels. Bakterien von der Hautoberfläche werden miteingeschlossen oder finden über Mikroverletzungen durch Reibung, Rasur etc. ihren Weg in den Follikel.

Aufgrund des Follikelverschlusses kann der Talg nicht mehr abfließen. Der Follikel dehnt sich durch die stetige Talgproduktion immer weiter aus.

Die Talgdrüse und das Follikel entzünden sich. Durch Vermehrung der Bakterien entsteht Eiter. Es kommt zum Riss der Gewebestruktur, der Eiter entleert sich in benachbartes Gewebe. Der Körper kapselt dann das betroffene Areal vom gesunden Gewebe ab.

Der Abszess ist entstanden. Nun kann es zur Bildung von Fistelgängen kommen. Dies sind Gänge im Gewebe, die vom Abszess ausgehen und ebenfalls eitergefüllt sind. Durch sie sucht sich der Eiter einen Weg an die Hautoberfläche, um dort abzufließen.

 

Was sind mögliche Ursachen und Risikofaktoren von Akne inversa?

Trotz intensiver Forschungsarbeiten der letzten Jahre sind die Ursachen der Erkrankung noch ungeklärt. Insbesondere ist nach wie vor umstritten, weshalb die Erkrankung chronisch verläuft.

Man geht von einer erblichen Veranlagung für Acne inversa aus, denn bei etwa einem Drittel der Betroffenen finden sich weitere Erkrankungen im familiären Umfeld. Ein Zusammenhang zwischen der Sequenzveränderung (Mutation) von drei bestimmten Genen und der Erkrankung bei einigen Betroffenen wurde auch bereits nachgewiesen. Jedoch führen diese Mutationen nicht zwangsläufig zum Ausbruch der Erkrankung, daher muss es noch andere Faktoren geben.

Es gibt auch Hinweise darauf, dass möglicherweise epigenetische Veränderungen Akne inversa beeinflussen. Das heißt die Genaktivität wird nicht durch eine Mutation, sondern durch chemische Anpassung an äußere Umstände, verändert. Ein solcher Zusammenhang könnte erklären wie Ernährung, Rauchverhalten oder Stress die Erkrankung beeinflussen kann.

Da die Erkrankung gerade bei Frauen im gebärfähigen Alter besonders häufig auftritt, vermutet man (zumindest bei einigen Betroffenen) zudem einen Zusammenhang zwischen Geschlechtshormonen und Acne inversa.

Seit kurzem wird in der Forschung auch die Rolle des individuellen Biofilms, den jeder Mensch auf seiner Haut trägt, diskutiert. Dieser Biofilm spielt auch bei der Entstehung von anderen Hauterkrankungen, wie beispielsweise Neurodermitis, sowie bei Wundheilungsstörungen eine Rolle.

Auch wenn die Ursachen noch nicht ausreichend erforscht sind, geht man davon aus, dass zusätzlich einige Risikofaktoren die Entstehung und Verschlimmerung von Acne inversa begünstigen. Zu diesen Risikofaktoren gehören

  • Rauchen,
  • Übergewicht,
  • Entzündung der Haarfollikel sowie
  • eine bakterielle Besiedelung mit Staphylococcus aureus.

Auch eine Hyperhidrose (übermäßiges Schwitzen) sowie Reibung (beispielsweise in Körperfalten) an den betroffenen Hautstellen stehen im Verdacht, Risikofaktoren darzustellen. Auch Stress wird von Betroffenen immer wieder als Risikofaktor erlebt.

Auch wenn gerade Rauchen und Übergewicht immer wieder als Risikofaktoren in der Literatur genannt werden, so zeigt sich in meiner Arbeit mit inzwischen über 600 Akne inversa Patienten (Stand 02/2019), dass gerade Rauchen und Übergewicht in der Praxis eine deutlich geringere Relevanz haben, als in der Literatur angenommen. Zwar werden bei einigen Patienten tatsächlich mit einer Gewichtsabnahme oder einer Reduzierung des Rauchens die Symptome besser, dafür hat es bei anderen gar keine Auswirkungen. Ich habe auch Patienten, bei denen unter einer Tabakentwöhnung eine Verschlechterung der Ai eingesetzt hat.

Statt der genannten Faktoren bestätigen sich in der Praxis gerade die erbliche Veranlagung sowie Stress als zentrale Faktoren!

 

Welche Schweregerade der Akne inversa (Hidradenitis suppurativa) gibt es?

Oftmals verläuft die Erkrankung progressiv, d.h. sie verschlimmert sich über den Zeitablauf.

Die Schwere der Erkrankung wird in drei Schweregrade (nach Hurley) eingeteilt

Hurley-Stadium I          einzelne Abszesse,
keine Fistelbildung,
keine Vernarbungen.
Hurley-Stadium II     wiederkehrende Abszesse in verschiedenen Körperregionen,
Entstehung von Fistelgängen und Narbenbildung.
Hurley-Stadium III          großflächige Abszesse,
zahlreiche – mitunter verbundene Fistelgänge,
starke Narbenbildung.

 

Immer wichtiger wird auch der sogenannte Sartorius Score. Dabei wird die Anzahl der entzündlichen Knoten, die Anzahl der Abszesse, die Anzahl der Fisteln sowie die Anzahl der betroffenen Areale erfasst und mit Punkten bewertet. Auf diese Weise wird versucht, die Erkrankung klinisch messbar zu machen. Je höher der nach oben offene Sartorius Score, desto schwerer ist der Patient von Akne inversa betroffen.

 

Wie kommt es zur starken Einschränkung der Lebensqualität bei Akne inversa?

Kaum eine andere Hauterkrankung schränkt die Lebensqualität so stark ein wie die Akne inversa (Hidradenitis suppurativa). Schwerbehinderungsgrade bis zu GdB 50 sind daher nicht ungewöhnlich (dabei wird in der sogenannten Versorgungsmedizin-Verordnung, welche die medizinische Bewertung im Kontext von Grad der Schädigungsfolgen (GdS)/ Grad der Behinderung (GdB) regelt, auch von Acne tirade und Acne tetrade gesprochen).

Mit zunehmendem Schweregrad der Erkrankung nimmt die Lebensqualität der Betroffenen deutlich ab. Oft kommt es durch die anhaltende Entzündung im Körper mit stark erhöhten Entzündungswerten zu Begleiterkrankungen und einem verschlechterten Allgemeinzustand.

Die stärksten Beeinträchtigungen erleben die Betroffenen in der Regel durch folgende Faktoren:

  • Bewegungseinschränkungen durch Schmerzen aber auch durch das verhärtete Narbengewebe,
  • Ekelgefühl, Scham sowie unangenehmes Nässegefühl und Geruchsbelastung bei (spontaner) Eiterentleerung.
  • ganz erhebliche Einschränkungen des Sozial-, Familien- und Sexuallebens,
  • lange, krankheitsbedingte Ausfallzeiten am Arbeitsplatz (u.a. auch durch die Schmerzen, die Bewegungseinschränkungen, aber auch in Folge verschiedener Therapien, wie beispielsweise eine wochen- bis monatelange, offene Wundheilung nach Operationen), die auch bis zum Verlust des Arbeitsplatzes führen können,
  • Angst vor belastenden Therapiemaßnahmen und Komplikationen belasten zudem auch psychisch.

Die Beeinträchtigungen sind oftmals so stark, dass viele Betroffene ihre sozialen Kontakte einschränken und in Folge der Erkrankung sogar Depressionen entwickeln.

Gerade auch solange trotz ausgeprägter Symptome noch nicht klar ist, unter welcher Erkrankung die Betroffenen überhaupt leiden, sind die psychischen Belastungen enorm. Oftmals vergehen Jahre zwischen dem ersten Auftreten von Symptomen und einer korrekten Diagnosestellung. Man geht heute von durchschnittlich 12 Jahren zwischen dem ersten Auftreten von Symptomen und der Diagnosestellung Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) aus!

Patienten berichten auch immer wieder davon, dass ihr Umfeld, aber durchaus auch Ärzte und Pflegepersonal, die mit der Erkrankung nicht vertraut sind, mangelnde Hygiene für die wiederkehrenden Abszesse verantwortlich machen. Solche medizinisch völlig unsinnigen und verletzenden Vorurteile sind kontraproduktiv, belasten massiv und können durch zusätzliche Hautreizungen aufgrund übertriebener Hygienemaßnahmen sogar zu einer erheblichen Verschlimmerung beitragen.

 

Ist eine Heilung möglich? Welche Therapien gibt es?

Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) gilt als unheilbar. Die etablierten Therapien zielen lediglich auf eine Linderung der Symptome ab. Neben der wichtigen Wundversorgung stehen als Therapieoptionen zur Verfügung:

  • Chirurgische Behandlung
  • Medikamentöse Therapie
  • Physikalische Therapie
  • Kombination der verschiedenen Behandlungsoptionen

 

Chirurgische Behandlung

Die Spaltung eines Abszesses (die sogenannte Inzision) verschafft ggf. Linderung von Schmerzen und Druckgefühl, da der Eiter nach der chirurgischen Eröffnung abfließen kann. Entsprechend der aktuellen Leitlinie zur Behandlung der Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) ist die operative Entfernung des betroffenen Gewebes (sogenannte Exzision) die wichtigste Säule der Behandlung.

Wundheilungsstörungen und Narbenbildung zählen dabei zu den Risikofaktoren. Eine wochen- teilweise monatelange offene Wundheilung belastet oft sehr. Leider ist die Rezidivrate (also das Wiederauftreten/ der „Rückfall“ nach der Operation) mit 2,5% bis 100% (je Studie und nach betroffener Körperregion sowie Art der OP und der postoperativen Behandlung) nicht zu unterschätzen. Nichtsdestotrotz kann es sein, dass eine Exzision notwendig ist, um schwerwiegende Folgen, wie eine Sepsis, zu verhindern.

 

Medikamentöse Behandlung

Auch die medikamentöse Behandlung ist eine wichtige Therapieoption bei Akne inversa. Eine lokale Antibiotika-Therapie kann notwendig sein, um eine entgleisende Infektion in den Griff zu bekommen. In Frage kommt auch eine systemische Antibiotika-Therapie. Die meisten Patienten erleiden jedoch nach dem Absetzen der Antibiotika einen Rückfall. Die Einnahme von Antibiotika als Dauertherapie ist jedoch wegen der Auswirkung auf die Darmflora und mögliche Resistenzen-Bildung nicht möglich.

Die oftmals verordnete nebenwirkungsreiche Isotretinoin-Therapie kann zwar bei verschiedenen Acne-Formen eine gute Option darstellen, bei einer reinen Akne inversa (Hidradenitis suppurativa) ist sie jedoch keinesfalls angezeigt. Das Medikament ist bei Akne inversa völlig unwirksam, hat ein ausgeprägtes Nebenwirkungsprofil und es ist für den Einsatz bei Acne inversa auch überhaupt nicht zugelassen. In der aktuellen Leitlinie wird ausdrücklich vom Einsatz dieses Medikamentes abgeraten. Das hindert jedoch manche Ärzte, die die Erkrankung nicht kennen, nicht daran, das Medikament dennoch zu verordnen und auch manchen medizinischen Gutachter nicht daran, eine entsprechende Therapie zu empfehlen.

Die seit einiger Zeit (für die Schweregrade II und III nach Hurley) zugelassene immunmodulierende Therapie mit Adalimumab zeigt laut Studien eine gute Wirkung, die jedoch bei einem Teil der Patienten im Zeitablauf nachläßt. Das Biologikum Adalimumab bekämpft jedoch nicht die vorhandenen Bakterien in den Abszessen und Fisteln. In einigen besonders schweren Fällen gibt es jedoch keine Alternative zum Einsatz dieses Medikamentes. Dabei aber muss immer das umfangreiche Nebenwirkungsprofil einer Immunsuppression gegen den potentiellen Nutzen abgewogen werden.

Im Rahmen verschiedener Studien sind aktuell verschiedene weitere sogenannte Biologika in der Erprobung.

 

Physikalische Therapie mit lAight®

Die 2017 zugelassene lAight®-Therapie ist gerätebasiert und nicht-invasiv. Die betroffenen Hautareale werden lokal und ohne chirurgischen Eingriff behandelt. Dabei wird eine Kombination elektromagnetischer Wellen, nämlich Licht und Radiofrequenz, genutzt. Die NICE-Studie der Hautklinik der Universitätsmedizin Mainz zur lAight®-Therapie untersuchte den Effekt der speziell entwickelten Kombinationstherapie bei Acne inversa (Hidradenitis suppurativa) und konnte die Wirksamkeit nachweisen. Die Studie befindet sich aktuell im Prozess der wissenschaftlichen Veröffentlichung.

 

Sonstige physikalische Therapie

Einige meiner Patienten erzielen – gerade in Kombination mit der lAight-Therapie – auch gute Erfolge mit einer Enthaarungsbehandlung. Die Enthaarung ist jedoch recht langwierig und ein Erfolg im Hinblick auf die Akne inversa (Hidradenitis suppurativa) ist keineswegs garantiert.

 

Kombination der Therapieoptionen

Unterschiedliche Kombinationen verschiedener Therapieoptionen sind denkbar. So verordne ich möglicherweise bei stark entzündeten Läsionen Antibiotika, um die Entzündung schnellstmöglich in den Griff zu bekommen, während der Patient eine lAight-Therapie beginnt oder auch vor einem chirurgischen Eingriff. Vor einer großflächigen operativen Sanierung kann es auch sinnvoll sein, den Umfang Fläche, die ausgeräumt werden muss, mittels lAight-Therapie zu verkleinern. Nach einem chirurgischen Eingriff kann diese physikalische Therapie bei der Heilung und der Verbesserung des Narbengewebes helfen. Ich behandele auch aktuell einige besonders schwer betroffene Patienten mit Adalimumab, der lAight-Therapie und verordne bedarfsweise zusätzlich auch Antibiotika. Letztendlich ist es wichtig, für jeden Patienten, die richtige Therapieoption(en) zu finden und einen individuellen, optimal abgestimmten Behandlungsplan zu erstellen.

 

Wo Sie weitere Informationen finden

Für Patienten und Angehörige gibt es zahlreiche Informationen, Unterstützung und Hilfe im Netz, wie beispielsweise:

Patienten Selbsthilfe:

 

Informationen und Vernetzungsmöglichkeiten für Ärzte: ZaVAi

Leider besteht bei vielen Ärzten immer noch ein ganz erhebliches Informationsdefizit zu Akne inversa. Und wer sich als Behandelt mit Akne inversa befasst, merkt schnell, dass ein konstruktiver Austausch mit Kollegen von hohem Nutzen ist Deshalb habe ich im Februar 2018 ZaVAi – Zirkel ambulante Versorgung Akne inversa initiiert.

Die Motivation zur Entwicklung von ZaVAi liegt in meinen persönlichen Erfahrungen aus der Ai-Spezialsprechstunde in meiner dermatologischen Praxis in Mainz. Der vertrauensvolle Austausch und die Vernetzung mit Kollegen unterschiedlicher Fachrichtungen, sowohl niedergelassen als auch in der Klinik, steigert spürbar die Qualität, mit der ich meine Patienten versorgen kann. Ich möchte daher durch ZaVAi Kollegen an dem Wissen und der Erfahrung, die ich mir inzwischen aufgebaut habe, partizipieren lassen und auch selbst weiterhin von Kollegen lernen und mich dazu noch breiter vernetzen. Darüber hinaus ist es wichtig, möglichst viele Kollegen unterschiedlichster Fachrichtungen, wie beispielsweise Dermatologie, Gynäkologie oder Chirurgie für die Erkrankung zu sensibilisieren, um die Versorgungsqualität bei Akne inversa insgesamt verbessern zu können. Außerdem ist es mir wichtig, die Erkrankung stärker ins öffentliche Bewusstsein zu rücken und darüber aufzuklären.

Haben Sie den Eindruck, dass Ihr Arzt/ Ihre Ärztin sich gut mit Akne inversa auskennt und vielleicht an einem Austausch mit anderen Behandlern interessiert sein könnte, weisen Sie ihn/ sie auf ZaVAi hin.

Haben Sie den Eindruck, dass Ihrem Arzt/ Ihrer Ärztin noch wichtige Informationen zur Diagnose und zur Behandlung von Akne inversa fehlen, weisen Sie ihn/ sie bitte ebenfalls auf ZaVAi hin, denn hier findet man kurz und knapp alles wichtige zu

Optimale Vorbereitung des Arztbesuchs bei Akne inversa-Verdacht: ZaVAi

ZaVAi – Zirkel ambulante Versorgung Akne inversa stellt auch Betroffenen und Angehörigen einige Informationen bereit. Hier erfahren Sie beispielsweise auch, wie Sie sich optimal auf den Arztbesuch vorbereiten.

 

Informationen für Versorgungsämter, Sozialgerichte, Krankenkassen und deren Gutachter

Da vielen Gutachtern sowie Entscheiden bei Versorgungsämtern, Sozialgerichten und Krankenkassen sowie beim MDK die Erkrankung oftmals nicht oder nur unzureichend bekannt ist, hat ZaVAi auch eine Rubrik, die sich mit den für die Personengruppe relevanten Fragen befasst.

 

Wofür eine spezielle Acne inversa Sprechstunde im Raum Mainz – Wiesbaden – Rhein-Main?

Aufgrund der Schwere der Erkrankung und der damit verbundenen Schmerzen versuchen wir, Patienten mit Acne inversa/ Hidradenitis suppurativa im Vergleich zu regulären Terminen einen möglichst schnellen Termin zu ermöglichen. Daher bieten wir für unsere Abszess-Sprechstunde/ Akne inversa-Sprechstunde zusätzliche Termine außerhalb der regulären Öffnungszeiten an und reservieren auch einen Teil unserer regulären Termine dafür. Dennoch gibt es aufgrund der sehr hohen Terminnachfrage aktuell längere Wartezeiten als mir lieb ist. Über 200 Ai-Patienten (Stand 12/17) aus dem Großraum Rhein-Main und darüber hinaus aus dem gesamten Bundesgebiet und aus Österreich wurden in den letzten Monaten von mir diagnostiziert und/ oder behandelt. Für Patienten mit sehr langer Anfahrt aus Regionen, in denen keine ambulante Versorgung für Akne inversa Patienten  zur Verfügung steht, versuchen wir, Termine an Samstagen zu ermöglichen.

Bitte haben Sie Verständnis dafür, dass wir um unsere Wartezeiten zu begrenzen Patienten, die aus Regionen kommen, in denen eine ambulante Versorgung zur Verfügung steht, an die entsprechenden Kollegen vor Ort verweisen.

 

Mehr zur Spezialsprechstunde für chronische Abszesse und Akne inversa in Mainz – Wiesbaden – Rhein-Main und zur neuen lAight®-Therapie finden Sie hier.

 

Weitere Blog-Beiträge zu Akne inversa (Hidradenitis suppurativa):

 

 

Unsere Spezialsprechstunde für chronische Abszesse und Akne inversa mit der neu zugelassenen, nicht-invasiven und schonenden lAight-Therapie ist beispielsweise auch gut erreichbar für Patienten aus Alzey, Aschaffenburg, Bad Camberg, Bad Kreuznach, Bad Schwalbach, Bad Homburg, Bad Sobernheim, Bad Soden, Bad Vilbel, Bamberg, Bingen, Bischofsheim, Bitburg, Bonn, Darmstadt, Dieburg, Dillingen, Dreieich, Eltville, Erfurt, Eschborn, Frankenthal, Frankfurt a.M., Friedrichsdorf, Fulda, Groß-Gerau, Grünstadt, Hanau, Hattersheim, Heidelberg, Heilbronn, Heppenheim, Hessen, Heusenstamm, Hofheim, Homburg/Saar, Hunsrück, Idar-Obertein, Idstein, Ingelheim, Kaiserslautern, Karlsruhe, Kassel, Kelkheim, Kirchheimbolanden, Kirn, Koblenz, Köln, Königstein, Kronberg, Limburg, Ludwigsburg, Ludwigshafen, Luxembourg, Mannheim, Mainz-Kastel, Marburg, Mayen, Metz, Moselle, Neuwied, Niedernhausen, Nieder-Olm, Oberursel, Odenwald, Offenbach, Oppenheim, Pfalz, Pforzheim, Pfungstadt, Rheingau, Rheinhessen, Rheinland-Pfalz, Rhein-Main, Rüdesheim, Saarbrücken, Saarland, Saarlouis, Seeheim-Jugenheim, Seligenstadt, Siegen, Simmern, Strasbourg, Stuttgart, Thüringen, Taunus, Taunusstein, Trier, Weinheim, Westpfalz, Wiesbaden, Wetzlar, Worms, Wörrstadt, Würzburg, Zweibrücken.